一、發(fā)病原因
　　引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形，其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。還有一些原因不明的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指經(jīng)全腦血管造影及腦CT掃描未找到原因者。
　　病因中粟粒樣動脈瘤約占75%，年發(fā)病率6/10萬;動靜脈畸形約占10%，多見于青年人，90%以上位于幕上;腦底異常血管網(wǎng)(Moyamoya病)占兒童SAH的20%;原因不明占10%。一般認為30歲以前發(fā)病者，多為血管畸形，40歲以后發(fā)病者多為顱內(nèi)動脈瘤破裂，50歲以上發(fā)病者，則往往因高血壓腦動脈硬化及腦腫瘤引起。
　　另外，吸煙、飲酒與蛛網(wǎng)膜下腔出血密切相關(guān)。國外動物實驗證明形成動脈瘤有3個因素：Willis環(huán)壓力、高血壓和血管脆性增加。吸煙能影響這3個因素，引起血壓急性升高，在3h后逐漸回落，與臨床所見的蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生幾率在吸煙后3h內(nèi)最高相吻合。吸煙還可激活肺巨噬細胞活性，促進水解酶釋放，可引起肺損害與腦血管脆性增加，從而增加蛛網(wǎng)膜下腔出血的危險率。大量飲酒可能引起高血壓或其他包括血凝機制和腦血流之改變，可加速促發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。有人報道，過量飲酒者蛛網(wǎng)膜下腔出血的發(fā)生率是非飲酒者的2倍。

　　二、發(fā)病機制
　　粟粒樣動脈瘤可能與遺傳和先天性發(fā)育缺陷有關(guān)，尸解發(fā)現(xiàn)約80%的患者Willis環(huán)動脈壁彈力層及中膜發(fā)育異�；蚴軗p，隨年齡增長由于動脈壁粥樣硬化、高血壓和血渦流沖擊等因素影響，動脈壁彈性減弱，管壁薄弱處逐漸向外膨脹突出，形成囊狀動脈瘤;動脈瘤體積越大越易破裂，直徑<3mm較少出血，5～7mm極易出血。
　　腦動靜脈畸形是胚胎期發(fā)育異常形成畸形血管團，血管壁薄弱處于破裂臨界狀態(tài)，激動或不明顯誘因可導(dǎo)致破裂。動脈炎或顱內(nèi)炎癥引起血管壁病變，腫瘤或轉(zhuǎn)移癌直接侵蝕血管均可導(dǎo)致出血。
　　1.主要病變部位 85%～90%的先天性粟粒樣動脈瘤位于前循環(huán)，是血管壁分叉處發(fā)育薄弱形成，多為單發(fā);約20%的病例為多發(fā)，多位于兩側(cè)相同血管(鏡相動脈瘤)。
　　動脈瘤破裂頻率為：頸內(nèi)動脈及分叉部40%，大腦前動脈及前交通動脈30%，大腦中動脈及分支20%，椎-基底動脈及分支10%，后循環(huán)常見于基底動脈尖和小腦后下動脈。
　　破裂動脈瘤多不規(guī)則或呈多囊狀，常在動脈瘤穹窿處破裂。其他先天性異常如多囊腎病和主動脈縮窄常伴發(fā)粟粒狀動脈瘤，感染性心內(nèi)膜炎播散至腦動脈可引起“真菌性”(mycotic)動脈瘤。占破裂動脈瘤的2%～3%，多見于腦動脈遠端。動靜脈畸形由異常血管交通形成，動脈血不經(jīng)過毛細血管床直接進入靜脈系統(tǒng)，常見于大腦中動脈分布區(qū)。
　　2.大體與鏡下病理變化 血液進入蛛網(wǎng)膜下腔，使腦脊液染血，部分或全腦表面呈紫紅色，紅細胞沉積于腦池、腦溝，因而染色更深。出血量大，腦表面可有薄層血凝塊覆蓋，腦底部、腦池、腦溝等處可見血凝塊及血液積聚，以腦底部最明顯，甚至將血管及神經(jīng)淹沒。隨著病程的延長，紅細胞溶解釋放含鐵血黃素，使腦膜及腦皮質(zhì)呈現(xiàn)不同程度的鐵銹色，同時也有輕重不一的局部粘連。
　　鏡下早期為細胞反應(yīng)及吞噬現(xiàn)象，逐漸出現(xiàn)成纖維細胞進入血塊，最后形成一層閉塞蛛網(wǎng)膜下腔的瘢痕。
　　顯微鏡檢查，出血后1～4h即可出現(xiàn)腦膜反應(yīng)，軟腦膜血管周圍可見少量多形核白細胞集結(jié)，4～6h多形核細胞反應(yīng)即較強，16～32h即存在大量的白細胞及淋巴細胞，并可見到白細胞的破壞，一部分游離于蛛網(wǎng)膜下腔，一部分在吞噬細胞及白細胞的胞質(zhì)內(nèi)。出血后3天，各型炎性細胞都參與反應(yīng)，多形核白細胞反應(yīng)達頂峰后，淋巴細胞及吞噬細胞即迅速增加。在吞噬細胞內(nèi)可見到完整的紅細胞、含鐵血黃素顆粒及變性的白細胞。7天后多形核白細胞消失，淋巴細胞浸潤，吞噬細胞吞噬活躍。雖然還有一些完整的紅細胞，但多為血紅素的分解產(chǎn)物。10天后，有不同程度的纖維組織逐漸浸入血塊內(nèi)，形成一層瘢痕組織。
　　3.蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦血管痙攣的發(fā)病機制 關(guān)于蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦血管痙攣的發(fā)病機制，目前認為有機械因素、神經(jīng)因素和化學(xué)因素。
　　(1)機械性因素：刺激狗的頸內(nèi)動脈、椎-基底動脈時可引起血管痙攣，推測當蛛網(wǎng)膜下腔出血時，由于出血的沖擊，凝血塊的壓迫，以及腦水腫，腦室擴張的牽拉等，可能是常見的機械性刺激，而這種機械性刺激常常僅造成短暫的局部性腦血管痙攣。
　　(2)神經(jīng)因素：動物實驗證實，蛛網(wǎng)膜下腔出血時交感神經(jīng)功能亢進，可并有心肌缺血或梗死以及高血壓的發(fā)病率明顯增高，據(jù)認為是由于蛛網(wǎng)膜下腔出血后交感神經(jīng)亢進致使去甲腎上腺素水平增高，后者同時引起高血壓與心肌缺血的改變。同時交感神經(jīng)功能亢進可引起腦血管痙攣。另外，蛛網(wǎng)膜下腔的血管上有一些蛛網(wǎng)膜絲伸進蛛網(wǎng)膜神經(jīng)纖維結(jié)，當出血機械作用使血管移位或使蛛網(wǎng)膜下腔擴大時，或破入之血流入蛛網(wǎng)膜下腔時，這些神經(jīng)纖維結(jié)即可引起血管收縮，導(dǎo)致血管痙攣。
　　(3)化學(xué)因素：
　�、傺墀d攣的神經(jīng)介質(zhì)：多數(shù)學(xué)者認為血小板細胞的破壞是導(dǎo)致血管痙攣的主要因素。由于蛛網(wǎng)膜下腔出血時，散布于蛛網(wǎng)膜下腔的血小板裂解，釋放收縮血管的神經(jīng)介質(zhì)兒茶酚胺類和5-羥色胺所致。
　�、趦�(nèi)皮素(ET)：近年來研究認為，蛛網(wǎng)膜下腔出血后患者的腦脊液(CSF)和血漿中ET含量升高，推測血管痙攣和遲發(fā)性腦缺血可能系ET使大腦動脈持續(xù)收縮所致。
　�、燮渌蛩兀簠⑴c遲發(fā)性血管痙攣形成的因素更復(fù)雜，通過臨床及動物實驗研究，有報道認為多種物質(zhì)包括氧自由基、脂質(zhì)過氧化物、膽紅素代謝物、花生四烯酸以及乙酰膽堿等可以引起血管平滑肌持續(xù)性收縮、變性。而這些物質(zhì)的異常釋放又主要是因為紅細胞進入蛛網(wǎng)膜下腔后釋放出大量的氧合血紅蛋白。因而有人提出急性痙攣是由血小板釋放的5-羥色胺所致，慢性痙攣是由氧合血紅蛋白所致的觀點，而這些均與血液進入蛛網(wǎng)膜下腔有密切關(guān)系。

　　1.急性梗阻性腦積水 是蛛網(wǎng)膜下腔出血的一個重要及嚴重的并發(fā)癥，是指蛛網(wǎng)膜下腔出血后數(shù)小時至7天以內(nèi)的急性或亞急性腦室擴大所致的腦積水。腦室系統(tǒng)充滿血液是急性腦室擴張的先決條件，使腦脊液循環(huán)通路受阻而導(dǎo)致顱內(nèi)壓急驟升高，是蛛網(wǎng)膜下腔出血后死亡的主要原因之一。發(fā)生急性梗阻性腦積水。提示預(yù)后不良。如在早期發(fā)現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室擴張、腰穿壓力可以不高，提示急性梗阻性腦積水，應(yīng)立即行腦室引流，有時可轉(zhuǎn)危為安。
　　急性腦積水除了劇烈頭痛、頻繁嘔吐、腦膜刺激征外，常有意識障礙加重等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)。尤其在蛛網(wǎng)膜下腔出血后3天內(nèi)逐漸出現(xiàn)昏迷、瞳孔縮小、對光反射減弱或消失等病情惡化。
　　2.正常顱壓腦積水(normal pressure hydroencephalus，NPH) 是指患蛛網(wǎng)膜下腔出血后幾周或幾年后出現(xiàn)腦室擴大，是因多種原因所致的臨床綜合征，又稱隱匿性腦積水、低壓力性腦積水、交通性腦積水或腦積水性癡呆。
　　正常顱壓腦積水的發(fā)病機制是凡能在腦室系統(tǒng)以外，即在腦基底諸池或大腦凸面處阻礙腦脊液正常流向上矢狀竇者，均可引起正常顱壓腦積水。正常顱壓腦積水的三大主征為精神障礙、步態(tài)異常和尿失禁。還可出現(xiàn)性格改變、癲癇、錐體外系癥狀、強握反射、吸吮反射等。晚期雙下肢發(fā)生中樞性癱瘓。

　　一、病因治療

　　目前最為有效的治療方法是行急診腦血管造影查明出血灶，開顱結(jié)扎出血血管，清除積血以及尋找出血原因，可進行手術(shù)切除術(shù)，以防止再復(fù)發(fā)。

　　二、腦積水的防治

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血急性期大量積血堵塞了腦池，并影響腦脊液回收入大腦鐮靜脈竇，因而引起急性腦積水導(dǎo)致嚴重顱內(nèi)壓增高，以后可逐漸轉(zhuǎn)為慢性腦積水。另外，蛛網(wǎng)膜下腔積血過多，血液刺激炎性物質(zhì)分泌，造成纖維素粘連及蛛網(wǎng)膜顆粒被閉塞，容易形成正常壓力腦積水。因此，如何把蛛網(wǎng)膜下腔中的血液盡快清除，是十分重要的問題。
　　采用置換腦脊液，能減輕血液對腦膜的刺激，減少了致腦血管痙攣的因素，注入生理鹽水使顱壓保持相對穩(wěn)定，又能稀釋血性腦脊液，預(yù)防出血后的蛛網(wǎng)膜粘連。本療法不失為一種安全而又有效的治療新措施。但盡管有諸多優(yōu)點，也不能說置換療法就沒有危險性，操作時應(yīng)注意嚴格按規(guī)范操作，注意無菌觀念，放液速度要慢。置換不要過頻，應(yīng)隔天或隔2天以上進行1次，而且一旦腰穿發(fā)現(xiàn)腦脊液已變清，則不必再置換，要據(jù)病情而定，不可千篇一律。對于診斷不明或疑有腦疝形成可能者，不宜進行。
　　腦脊液置換術(shù)方法：①選擇發(fā)病48h后無呼吸困難及腦疝患者作為置換對象。②術(shù)前半小時先給甘露醇及速尿降顱壓。③腰穿成功后先測初壓，隨后緩慢放出腦脊液5～10ml，再椎管內(nèi)注入鹽水5～10ml，重復(fù)上法2～3次，直至置換總量達20～30ml為止。最后一次不再注入鹽水而注入地塞米松5mg。隔天1次，一般置換3～5次，最多7次。
　　蛛網(wǎng)膜下腔出血是常見的腦血管病之一，常見的病因是顱內(nèi)動脈瘤破裂和血管畸形。一旦發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血應(yīng)及時在當?shù)赜袟l件的醫(yī)院進行治療或轉(zhuǎn)送醫(yī)院搶救治療，轉(zhuǎn)送病人時需注意以下幾點：
　　1.盡量讓病人保持頭高側(cè)側(cè)臥位，避免舌根后墜阻礙通氣;
　　2.及時清理患者口中的嘔吐物，以免誤吸入氣道;
　　3.盡量避免長途轉(zhuǎn)送，選就近有條件的醫(yī)療單位治療;
　　4.轉(zhuǎn)運前應(yīng)給予脫水、降壓等治療;
　　5.運送過程中盡量避免震動;
　　6.轉(zhuǎn)送病人時應(yīng)有醫(yī)務(wù)人員護送并隨時觀察病情變化;
　　7.有隨時進行搶救的基本設(shè)施。
　　不論是手術(shù)治療或是內(nèi)科治療后，一定要預(yù)防再出血的發(fā)生。主要措施是避免重體力勞動、情緒激動、控制血壓，另外對可引起出血其他高危因素，如糖尿病、心臟病、肥胖、高血脂、吸煙、過度飲酒等疾病和不良生活習慣，應(yīng)及時治療，養(yǎng)成良好的生活習慣，適當調(diào)整和控制飲食，保持積極愉快樂觀的生活態(tài)度，對預(yù)防蛛網(wǎng)膜下腔出血的發(fā)生都有一定的價值。

　   一、治療

　　1.內(nèi)科治療
　　(1)一般處理：SAH病人應(yīng)住院監(jiān)護治療，絕對臥床休息4～6周，床頭抬高15°～20°，病房保持安靜、舒適和暗光。避免引起血壓及顱壓增高的誘因，如用力排便、咳嗽、噴嚏和情緒激動等，以免發(fā)生動脈瘤再破裂。由于高血壓患者死亡風險增加，需審慎降壓至160/100mmHg，通常臥床休息和輕度鎮(zhèn)靜即可。頭痛時可用止痛藥，保持便通可用緩瀉劑。適量給予生理鹽水保證正常血容量和足夠腦灌注，低鈉血癥常見，可口服NaCl或3%生理鹽水靜脈滴注，不應(yīng)限制液體。心電監(jiān)護防止心律失常，注意營養(yǎng)支持，防止并發(fā)癥。避免使用損傷血小板功能藥物如阿司匹林。
　　(2)SAH引起顱內(nèi)壓升高，可用20%甘露醇、呋塞米(速尿)和人血白蛋白(白蛋白)等脫水降顱壓治療。顱內(nèi)高壓征象明顯有腦疝形成趨勢者可行顳下減壓術(shù)和腦室引流，挽救病人生命。
　　(3)預(yù)防再出血：抗纖溶藥可抑制纖溶酶形成，推遲血塊溶解和防止再出血。常用氨基己酸(6-氨基己酸) 4～6g加于0.9%生理鹽水100ml靜脈滴注，15～30min內(nèi)滴完，再以1g/h劑量靜滴12～24h;之后24g/d，持續(xù)3～7天，逐漸減量至8g/d，維持2～3周;腎功能障礙者慎用，副作用為深靜脈血栓形成。氨甲苯酸(止血芳酸) 0.4g緩慢靜注，2次/d，或促凝血藥(立止血)、維生素K3等，但止血藥應(yīng)用仍有爭論。高血壓伴癲癇發(fā)作可增加動脈瘤破裂風險，常規(guī)推薦預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥如苯妥英(苯妥英鈉)300mg/d。
　　(4)預(yù)防性應(yīng)用鈣通道拮抗藥(calcium channel antagonist)：尼莫地平(nimodipine)40mg口服，4～6次/d，連用21天;尼莫地平(硝苯吡酯) 10mg/d，6h內(nèi)緩慢靜脈滴注，7～14天為一療程�？蓽p少動脈瘤破裂后遲發(fā)性血管痙攣導(dǎo)致缺血合并癥。用去氧腎上腺素(苯腎上腺素)或多巴胺使血壓升高可治療血管痙攣，確定動脈瘤手術(shù)治療后用此方法較安全。
　　(5)放腦脊液療法：腰穿緩慢放出血性腦脊液，每次10～20ml，每周2次，可減少遲發(fā)性血管痙攣、正常顱壓腦積水發(fā)生率，降低顱內(nèi)壓，應(yīng)注意誘發(fā)腦疝、顱內(nèi)感染和再出血的風險，嚴格掌握適應(yīng)證，并密切觀察。
　　2.手術(shù)治療是根除病因、防止復(fù)發(fā)的有效方法。
　　(1)動脈瘤：破裂動脈瘤最終手術(shù)治療常用動脈瘤頸夾閉術(shù)、動脈瘤切除術(shù)等�；颊咭庾R狀態(tài)與預(yù)后密切相關(guān)，臨床采用Hunt和Hess分級法(表2)對確定手術(shù)時機和判定預(yù)后有益。完全清醒(Hunt分數(shù)I、Ⅱ級)或輕度意識模糊(Ⅲ級)患者手術(shù)能改善臨床轉(zhuǎn)歸，昏睡(Ⅳ級)或昏迷(V級)患者似乎不能獲益。手術(shù)最適時機選擇仍有爭議，目前證據(jù)支持早期(出血后2天)手術(shù)，可縮短再出血風險期，并允許用擴容及升壓藥治療血管痙攣。未破裂動脈瘤治療應(yīng)個體化，年輕的、有動脈瘤破裂家族史和低手術(shù)風險患者適宜手術(shù)，無癥狀性動脈瘤患者適合保守治療。血管內(nèi)介入治療采用超選擇導(dǎo)管技術(shù)、可脫性球囊或鉑金微彈簧圈栓塞術(shù)治療動脈瘤。
　　(2)動靜脈畸形：力爭全切除是最合理的，也可采用供血動脈結(jié)扎術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞或γ刀治療等。由于動靜脈畸形早期再出血風險遠低于動脈瘤，手術(shù)可擇期進行。

　　二、預(yù)后
　　SAH預(yù)后與病因、年齡、動脈瘤部位及瘤體大小、出血量、血壓增高及波動、合并癥和及時手術(shù)治療等有關(guān)。發(fā)病時意識模糊或昏迷、高齡、收縮壓高、出血量大、大腦前動脈或椎-基底動脈較大動脈瘤預(yù)后差，半數(shù)存活者遺留永久腦損害，常見認知障礙。
　　動脈瘤性SAH病死率高，約20%的患者到達醫(yī)院前死亡，25%死于首次出血后或合并癥，未經(jīng)外科治療約20%死于再出血，死亡多在出血后最初數(shù)天。90%的顱內(nèi)AVM破裂患者可以恢復(fù)，再出血風險較小。