有證明免疫異常在behcet病的發(fā)病中有重要作用，但其病因和發(fā)病機(jī)理仍未完全闡明。

 　　
       一、感染 　　

       1.病毒 早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。 　　

       2.鏈球菌 由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得到陽(yáng)性結(jié)果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行，雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結(jié)論。 　　

       3.結(jié)核菌 自1964年，在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶�？梢允顷惻f性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性;抗結(jié)核藥物治療，不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。

 　　
       二、微量元素

       少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機(jī)氯，有機(jī)磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。

 　　
       三、遺傳因素

       本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家;有血緣性家族性發(fā)病病例，可見(jiàn)于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標(biāo)志，其陽(yáng)性率可達(dá)67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式，可能系統(tǒng)染色體隱性遺傳。

       四、免疫異常

       患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動(dòng)脈壁抗體;另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽(yáng)性可達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān);除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)IgE升高;DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低，DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性，T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低;結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，而特別是TH和NK細(xì)胞，而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞，這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR(+)的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。 　　

       五、性激素

       曾測(cè)定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，男性睪酮和女性孕酮值比對(duì)照組低，其p值分別為<0.01和0.05，其余均在正常范圍;同時(shí)測(cè)定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對(duì)照組低約2倍以上(p<0.001)。 

       六、其他

       本病病因雖未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過(guò)程中，細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng);腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。

    【實(shí)驗(yàn)室檢查】 　　
      1.皮膚刺激試驗(yàn) 前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml，48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽(yáng)性，提示中性白細(xì)胞趨化性增強(qiáng)，陽(yáng)性率約40%。 　　
      2.C-反應(yīng)蛋白(CRP)測(cè)定 CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高，特別是在發(fā)作前不久最明顯;CRP增高同時(shí)有中性粒細(xì)胞數(shù)值增多者，1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽(yáng)性率達(dá)86.1%，因此認(rèn)為測(cè)定CRP對(duì)預(yù)測(cè)眼部炎癥發(fā)作有一定價(jià)值。 　　

      3.紅細(xì)胞沉降速度及白細(xì)胞分類(lèi) 本病發(fā)病時(shí)，血沉明顯加快。中性粒細(xì)胞比值亦顯著增高。 　　

      4.病理學(xué)檢查 所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎住４蠖酁闈B出性，少數(shù)為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血、血栓形成，管壁及其周?chē)M織纖維蛋白樣變性，并有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外溢。中性粒細(xì)胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見(jiàn)也無(wú)例外 　　

5.有條件或必要時(shí)，還可做血清纖維蛋白溶解系統(tǒng)和免疫遺傳學(xué)方面(6號(hào)染色體短臂)檢查。

    【其他檢查】 　　

      X線檢查

      消化道鋇餐檢查，病程在7年以?xún)?nèi)的患者，常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個(gè)別病例可發(fā)生潰瘍穿孔。小腸可出現(xiàn)不同程度的功能性改變，可見(jiàn)腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節(jié)現(xiàn)象，有時(shí)可見(jiàn)部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。

　　病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結(jié)腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，以小腸及結(jié)腸部為明顯，在回盲部及升結(jié)腸部位可表現(xiàn)有增殖性大小不等的結(jié)節(jié)狀充盈缺損，黏膜皺襞紊亂，病理診斷為潰瘍性回、結(jié)腸炎。

　　肺部表現(xiàn)較少見(jiàn)。若肺血管梗死或出血，常表現(xiàn)在肺野或肺門(mén)區(qū)有類(lèi)似肺炎、肺轉(zhuǎn)移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影，心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴(kuò)大。脊髓造影可發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜粘連。

　　血管造影可發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等不同部位的血管呈節(jié)段性狹窄性改變。

　　尚無(wú)特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害（三陪在征）或加上皮膚損害（四聯(lián)征）者可確定診斷。針刺皮膚過(guò)敏試驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷。對(duì)不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)附）及國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。 　　　

　　主要癥狀： 完全型：臨床經(jīng)過(guò)中同時(shí)或先后出現(xiàn)4大主征者 　　

　　1.口腔粘膜復(fù)發(fā)性阿佛他潰瘍 不完全型：出現(xiàn)3項(xiàng)主征或典型眼癥狀另加1項(xiàng)主征 　　

　　2.皮膚癥狀 疑似型：臨床經(jīng)過(guò)中出現(xiàn)2大主征 　　

　　（1）結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征 　　

　　（2）皮下血栓性靜脈炎 　　

　　（3）毛囊樣痤瘡樣皮疹 　　

　　（4）皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性 　　

　　3. 眼癥狀 　　

　　（1）虹膜睫狀體炎 　　

　　（2）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 　　

　　（3）前兩者的繼發(fā)病變 　　

       4.外陰病變 　　

       （1）男性陰囊阿佛他潰瘍 　　

       （2）女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍 　　

       次要條件： 　　

        1.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 　　

        2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍 　　

       3.副睪炎 　　

       4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎、動(dòng)脈閉寒、動(dòng)脈瘤等 　　

       5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 　　

       附：白塞病國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 　　

       1.反復(fù)口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復(fù)3次。 　　

       2.反復(fù)生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。 　　

       3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。 　　

       4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類(lèi)藥物而出現(xiàn)者）。 　　

       5.針刺試驗(yàn)陽(yáng)性 以無(wú)菌20號(hào)小針頭，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時(shí)后由醫(yī)師看結(jié)果判定。

       凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病。 

       其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎）、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和/或動(dòng)脈瘤。中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。

       1.眼科檢查：眼底鏡檢查有無(wú)視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無(wú)角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。 　　 
       2.針刺試驗(yàn)：用20號(hào)針頭，在無(wú)菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時(shí)后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周?chē)幸患t圈環(huán)繞(紅暈)，則為陽(yáng)性。 　
       3.腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)腸道潰瘍。 　　
       4.血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。 　　
       5.血象：白細(xì)胞正�；蛏栽龆�。 　　 
       6.血沉：多器官損害的病人常有血沉升高。

      尚無(wú)有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對(duì)無(wú)重要臟器受累者，以秋水仙堿為首選藥物，對(duì)有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。 　　

      1.秋水仙堿：此藥有抗趨化作用，用于防止?jié)儭⒑缒ぱ�、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應(yīng)有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振，腹瀉與便秘等。 　　

      2.腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松30～40mg，每日1次口服，對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解，但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。 　　

      3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降，消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用。近年來(lái)試用環(huán)孢霉素A（CycosyrinA）對(duì)眼疾患有一定療效。對(duì)其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個(gè)月為1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細(xì)胞下降、血小板減少、食欲不振，閉經(jīng)、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。 　　

      4.其他療法：對(duì)有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。 病理表現(xiàn) 　　 基本病理變化是非特異性血管周?chē)�，尤以靜脈明顯。血管周?chē)鷨魏思?xì)胞及多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)，管周類(lèi)纖維素沉積。有的血管內(nèi)有玻璃樣血栓，血管內(nèi)皮腫脹推動(dòng)完整性。中膜均質(zhì)化，結(jié)締組織內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。